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La glycine

Häm-Biosynthese

Häm-Biosynthese in Tieren, Pilzen und alpha-Proteobakterien

Decarboxylierende Verknüpfung von Succinyl-CoA und Glycin unter HSCoA-Abspaltung bildet 5-Aminolävulinsäure (5-ALA) durch 5-ALA-Synthase*

Verknüpfung zweier 5-ALA zu Porphobilinogen

Deaminierende Verknüpfung von vier Porphobilinogen

Hydroxylierung zu Hydroxymethylbilan

Dehydratisierende Zyklisierung zu Uroporphoryrinogen III

4fache Decarboxylierung der kurzen Seitenketten zu Coproporphyrinogen III

O2-abh., decarboxylierende Oxidation zweier Seitenketten zu Protoporphyrinogen IX

O2-abh. Oxidation des Grundgerüsts zu Protoporphyrin IX

Ferrochelatase fügt Eisen-(II)-Ion ein zum Häm (Protohäm; Häm b)

Regulation:

5-ALA-Synthase allosterisch durch Häm gehemmt; translationell durch Eisen gefördert

Häm hemmt Eisenaufnahme und 5-ALA-Synthase-Transport in Mitochondrien

Erkrankungen: Porphyrien

Par Nature

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