May 24, 2016
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Harnstoff
Harnstoff
aus DocCheck Flexikon, dem Medizinlexikon zum Mitmachen
Synonym: Carbamid, Carbonyldiamid, Kohlensäurediamid Englisch: urea
Inhaltsverzeichnis
1 Definition
2 Physiologie
3 Medizinische Bedeutung
4 Referenzbereich
1 Definition
Harnstoff ist das Endprodukt des Harnstoffzyklus, der im menschlichen Körper der Entgiftung des im Aminosäureabbau anfallenden Stoffwechselgiftes Ammoniakdie…
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Ornithintranscarbamylase-Mangel - DocCheck Flexikon
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Harnstoffzyklusdefekt
1 Definition
Die Bezeichnung Harnstoffzyklusdefekt stellt einen Überbegriff für eine Reihe von Stoffwechselerkrankungen dar, in dessen Rahmen die Stickstoffausscheidung in irgendeiner Weise gestört ist. Folge ist ein pathologischer Anstieg des Ammoniakspiegels im Blut. Gemeinsam ist dieser Gruppe von Erkrankungen der genetische Ursprung und damit ihre Vererbbarkeit. Da es sich beim Ammoniak um…
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Organazidopathie
1 Definition
Unter dem Begriff Organazidopathie versteht man eine Erkrankung, die auf einem gestörten Abbau von verzweigtkettigen Aminosäuren, mittelkettigen Fettsäuren und auf einem gestörten Harnstoffzyklus beruht und durch eine Anreicherung von organischen Säuren imponiert.
2 Epidemiologie
Die Häufigkeit liegt bei > 1: 6000 Neugeborenen.
3 Pathogenese
Durch die beeinträchtigen Harnstoffzyklus…
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Guanidin
1 Definition
Guanidin bezeichnet eine organische Base, deren Derivate als vielseitige Naturstoffe bekannt sind. So ist beispielsweise das in der Muskulatur als Energielieferant befindliche Kreatin ein Abkömmling von Guanidin.
2 Chemie
Die basische Verbindung besitzt die chemische Summenformel:
CH5N3 Bei Zimmertemperatur liegt Guanidin als farbloser, kristalliner Feststoff vor. Der Schmelzpunkt…
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